她把錄音筆遞給秦錚。
“最後那段二十秒的‘好著’，是他在呼吸機面罩下面錄的。呼氣和吸氣的聲音很大，但那個‘好’字很清楚。呼，吸氣，好著。呼，吸氣，好著。”
秦錚接過去，插進電腦。
音訊波形在螢幕上展開，二十秒的錄音被放大成一條鋸齒狀的曲線。
前五秒只有一個字，拖得很長。中間停頓了兩秒，然後第二遍，速度明顯快了。
第三遍更快，第四遍更快。最後一遍只有一秒鐘，兩個字的音節連在一起，像正常說話一樣流暢。
“看這裡。”
秦錚把波形圖的最後三秒放大。
“最後一遍‘好著’的語速，達到了每分鐘兩百個音節。正常人說話的語速是每分鐘一百五十到一百八十個音節。你爸最後一遍‘好著’，比正常人說話還快。”
“他在用最後一點ATP砸出最亮的光。”
英格麗德盯著那條波形圖，手指在輪椅扶手上輕輕敲著。
“線粒體的ROS濃度在最後時刻衝破了閾值，VS啟動了全部促生存通路。BDNF、GDNF、CNTF、ATF3，所有能用的通路同時開啟，把剩下的能量全部燒掉。這不是修復，這是燃料燒光之前最後的火焰。”
“那為什麼之前不能啟動這些通路？”
顧雨從實驗臺後面探出頭，嘴裡叼著棒棒糖，檸檬味的，說話時糖在牙齒上磕得噠噠響。
“為什麼要等到最後才啟動？”
“因為漸凍症患者的線粒體從一開始就被抑制了。”
秦錚調出另一組資料，是他上週從公共資料庫裡挖出來的漸凍症患者線粒體功能相關基因表達譜。
“SOD1突變體不只是在胞質裡形成毒性蛋白聚集，還直接攻擊了線粒體外膜上的VS蛋白。VS被抑制，ROS感知閾值被抬高。”
“抬高了多少？”
“本來ROS升到正常濃度就能啟用的促生存通路，現在要等到ROS濃度飆到正常的三倍才能啟動。但那個時候ATP已經快耗盡了。”
艾米莉放下手裡的切片圖，走到白板前，拿起記號筆。
“所以漸凍症不是修復系統壞了，是修復系統的開關被調高了閾值。開關本身是好的，但有人把觸發開關的力度從十公斤調到了一百公斤。正常人受點小傷就能啟動修復，漸凍症患者要等到快死了才能啟動。”
“等啟動了，能量已經不夠了。”
“調高閾值的人是誰？”
“SOD1突變體。TDP-43聚集。FUS蛋白異常定位。C9orf72六核苷酸重複擴增產生的二肽重複蛋白。每一個毒性蛋白都在攻擊線粒體。線粒體外膜上的VS被持續抑制，被迫把閾值抬高。”
“這是細胞的自我保護機制，也是它的自殺機制。”
“能降下來嗎？”
“現在可以了。”
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