【血友病A(輕型)】
林言的手指緊了一下。
然後鬆開。
輕型血友病A。
凝血因子VIII活性在5%到40%之間。
正常人是50%-150%。
輕型患者的特點是,平時不出血、不淤青、不關節腫,日常生活跟正常人幾乎沒有區別。
但一旦遇到外傷或者手術,凝血功能的缺陷就暴露了,出血時間延長、創面滲血難以控制。
這種型別的最容易被漏診,因為患者自己都不知道自己有問題。
他們的出血頻率太低了,偶爾受個小傷出血多一點,自己總能等它停下來,就把它歸因為“傷口太深了”或者“我皮膚薄”。
林言把清創縫合暫停了。
“我先給你查一個凝血功能。”
快遞員沒反對。
他被這個不停滲血的傷口也嚇了一跳。
抽血。
急查凝血全套。
結果半小時後從檢驗科傳回來。
PT(凝血酶原時間):12.3秒。正常。
APTT(活化部分凝血活酶時間):52.6秒。
正常參考值20-40秒。
明顯延長。
PT正常、APTT延長——這是內源性凝血通路異常的經典表現。
鑑別診斷範圍一下子就縮窄了:因子VIII、IX、XI、XII缺乏,或者狼瘡抗凝物。
“我需要加查一個凝血因子VIII的活性。”
這個檢驗專案不是常規專案,檢驗科的人在電話那頭猶豫了一下:“VIII活性?你確定?這個標本要求比較嚴格,採完兩小時內必須上機。”
“確定,標本我現在採。”
重新抽血。
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